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    再生障礙性貧血

    2019-05-17 13:06:30 來源:

    定義:

      再生障礙性貧血簡稱再障,是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征,以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征,臨床以貧血、出血和感染為主要表現。

    病因:

      確切病因尚未明確,再障發病可能與化學藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關。

    臨床表現:

    1、急性型再障
      起病急,進展迅速,常以出血和感染發熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯,但隨著病程發展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內臟出血,主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍,從而導致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化。

    2、慢性型再障
      起病緩慢,以貧血為首起和主要表現;出血多限于皮膚黏膜,且不嚴重;可并發感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當,堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊愈,但也有部分患者遷延多年不愈,甚至病程長達數十年,少數到后期進展為重型或極重型再障。


    實驗室檢查:


    1、血象
      呈全血細胞減少,少數病例早期可僅1系或2系細胞減少。貧血屬正常細胞型,亦可呈輕度大紅細胞。紅細胞輕度大小不一,但無明顯畸形及多染現象,一般無幼紅細胞出現。網織紅細胞絕對值和比例顯著減少,中性粒細胞減少低于0.5×109/L,血小板低于20×109/L。

    2、骨髓象
      再障骨髓涂片肉眼觀察油滴增多,骨髓小粒鏡檢空虛,非造血細胞和脂肪細胞增多,一般在50%以上。
    再障呈多部位骨髓增生減低或重度減低,三系造血細胞明顯減少,尤其是巨核細胞和幼紅細胞;非造血細胞增多,尤其淋巴細胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可從增生不良到增生象,但至少要有一個部位增生不良;如增生良好,晚幼紅細胞(炭核)比例常增多,其核不規則分葉狀,呈現脫核障礙,但巨核細胞明顯減少。

    3、骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描
      所有再障患者均應進行骨髓活組織檢查以評價骨髓造血面積。再障骨髓組織呈黃白色,增生減低,主要為脂肪組織、淋巴細胞和其他非造血組織。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障時在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失,因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。

    4、其他檢查

      造血祖細胞培養不僅有助于診斷,而且有助于檢出有無抑制性淋巴細胞或血清中有無抑制因子。成熟中性粒細胞堿性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力減低。急性再障抗堿血紅蛋白量正?;蜉p度減低,慢性再障明顯增多。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外,一般再障屬正常,如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征。



    診斷要點:

    ①全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。
    ②一般無脾腫大。
    ③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,巨核細胞應明顯減少,骨髓小粒成分中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查)。
    ④能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
    ⑤一般抗貧血藥物治療無效。

    治療

      包括支持治療和疾病針對性目標治療兩部分。支持治療的目的是預防和治療血細胞減少相關的并發癥;目標治療則是補充和替代極度減少和受損的造血干細胞,如異基因造血干細胞移植或免疫抑制治療。年齡40歲,無HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血首選強化免疫抑制治療。非重型再障可采用雄性激素和環孢素治療。


    療效標準:


    (1) 基本治愈:貧血、出血癥狀消失,血紅蛋白:男>120g/L,女>100g/L,白細胞>4.0×109/L以上,血小板>80×109/L以上,隨訪1年以上無復發。
    (2) 緩解:貧血、出血癥狀消失,血紅蛋白:男120g/L,女多100g/L,白細胞>3.5×109/L,血小板也有一定程度的恢復,隨訪3個月以上病情穩定或繼續進步者。
    (3) 明顯進步:貧血、出血癥狀明顯好轉,不輸血情況下,血紅蛋白較治療前1個月內常見值增大30g/L以上,并維持3個月不降。
    (4) 無效:經充分治療,癥狀、血象不能達到明顯進步者。



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